Discrepancias clínicas: anatomopatológicas de los niños fallecidos en el Hospital Juan P. Garrahan en el año 2009 / Discrepancies between clinical and autopsy diaagnosis in children who died at the Juan P. Garrahan Hospital in 2009

La autopsia es utilizada cada vez con menos frecuencia en pediatría, pese a aportar una valiosa y, a veces insospechada información. Esto se explicaría por la mayor disponibilidad actual de medios diagnósticos no invasivos, y fundamentalmente por la dificultad de obtener el consentimiento de los padres para realizarla. Sin embargo, el clarificar el o los diagnósticos de fallecimiento es de gran impor tancia tanto para el equipo médico como para la familia del paciente. En el año 2009, en el Hospital Garrahan fueron registradas 265 defunciones y 17 autopsias (6,4%). Se utilizó la escala de Goldman y col. modificada por Battle y col. para la categorización de los hallazgos de las necropsias. Según ésta, en la muestra analizada se observaron 6 casos (35%) de concordancias anatomo-clínicas. En los 11 casos restantes (65%) hubo discordancia anátomo-clínica. De los casos que presentaron discrepancias, el 82% fueron discrepancias mayores. El hallazgo más importante encontrado fue la infección asociada, en un 65% de las autopsias (11/17). Valorizar el apor te de los hallazgos anatomopatológicos aumentaría el interés del clínico para solicitar, evaluar y analizar el informe de la necropsia.

Autopsy is being less frequently performed in pedriatrics inspite of providing valuable and at times unexpected clini-cal information. This could partly be explained by the gre-ater availability of non-invasive diagnostic techniques, butfundamentally by the difficulty of obtaining parental con-sent to perform the autopsy. However, determining thecause of death is of great importance not only to the medi-cal team but also to the family. In 2009, at the GarrahanHospital 265 deaths were recorded and 17 autopsies wereperformed (6.4%). To categorize the findings of the autop-sies, we used the criteria by Goldman et al. amended byBattle et al. According to these criteria, concordance bet-ween the clinical and autopsy diagnosis was observed in 6cases (35%). Discrepancy was found in the remaining 11cases (65%), being major discrepancies in 82%. Infection wasthe most important finding observed in 65% of autopsies(11/17). Emphasizing the importance of pathological fin-dings may increase the clinician's interest to request anautopsy and to evaluate and analyze the autopsy report.

Cambio en la modalidad de cuidados, en pacientes con cateterismo intervencionista / A change in the care of patients with minimally invasive transcatheter procedures

Desde que algunas cirugías cardíacas han sido reemplazadas por los cateterismos intervecionistas, la morbilidad postquirúrgica, ha disminuido notablemente en los pacientes con cardiopatías congénitas, quienes luego del procedimiento intervecionista eran controlados en la unidad de terapia intensiva cardiovascular (UCI 35) hasta el alta.Objetivo:evaluar una nueva modalidad de atención terapéutica(cateterismo intervencionista), y la posibilidad de disminuir la criticidad/complejidad de los cuidados post-quirúrgicos, así como optimizar la utilización de camas en UCI.Material y Método:Estudio prospectivo y longitudinal. Se elaboró un protocolo de seguimiento, con la instrucción y entrenamiento de los enfermeros y médicos clínicos del CIM (cuidados intermedios y moderados, utilizando aparatos de monitor no invasivo existentes en la sala, y se planificó la internación de estos pacientes en CIM junto a sus padres. Se excluyeron los niños con inestabilidad homodinámica, arritmias, necesidad de asistencia respiratoria mecánica y complicaciones durante el procedimiento. Resultados : Se evaluaron 308 pacientes internados desde el 1/3/00 hasta el 30/12/03. Edad : mediana : 3.5 años. r 2m- 20 años. Los diagnósticos mas frecuentes fueron Ductus n=174(59 por ciento), CIA n=27 (9 por ciento) y Estenosis Pulmonar n=35 (12 por ciento). El procedimiento mas frecuente fue el cierre de Ductus (59 por ciento)con stent o coil. Se observaron complicaciones post quirúrgicas en 27 pacientes, la mas frecuente fue trombosis n=11 (40.7 por ciento) asociada a edad menos de 2 años como factor de riesgo. Sólo dos pacientes requirieron pase a UCI. El tiempo de internación fue : mediana 1 día, r : 1-120 días. Ningún paciente requirió internación. Conclusiones : Con esta modalidad se logró mejorar el costo efectividad, costo beneficio y costo utilidad : un ahorro de 770 pacientes/días en UCI, 308 pacientes pudieron permanecer internados junto a sus padres, y considerando que el costo en nuestro hospital para estos pacientes en UCI es de $700 versus $290 en CIM; el ahorro fue de $410/día

Evaluación de la atención hospitalaria de los pacientes fallecidos en el Hospital de Pediatría Juan.P Garrahan entre marzo y septiembre de 2001. Informe de la Comisión de Mortalidad / Evaluation of in-patient care of patients dying at the Hospital de Pediatría J. P Garrahan between March and September 2001

Objetivo:En el marco de un programa de evaluacíon de calidad de atención médica,se crea la comisión de Mortalidad con el objetivo de analizar,con una nueva propuesta metodológica,la atención de los pacientes fallecidos en el hospital.Este informe reporta los resultados de trabajo de dicha comisión.Pacientes y métodos:se realizó un análisis retrospectivo de todos los pacientes fallecidos en el hospital entre el 15 de marzo y el 30 de septiembre de 2001.Cada historia clínica tuvo dos instancias independientes de revisión:el grupo tratante y un miembro de la comisión.Se registraron;edad,lugar/res de internación,diagnostico de base,lugar de óbito,solicitud de necropsia,y concordancia entre el grupo tratante y la comisióm.La muerte se clasifico en inevitable,potencialmente evitable o evitable.Resultados:se registraron 7759 admisiones y 149 fallecimientos(1.9 por ciento)siete historias clínicas no pudieron ser evaluadas.La mediana de edad fue de 18.5 meses(r=1d-19a)El 17,6 por ciento eran menores de 1 mes y 43,4 por ciento menor de 1 año.la mediana del tiempo de internación de 9.5 días(r=3-215)Los diagnósticos más frecuentes de enfermedad de base fueron:enfermedad oncológica 36,cardiopatía congénita 15 e infección respiratoria 12.La principal causa de muerte de aquellas consideradas potencialemente evitables(n=10)fue la infección intrahospitalaria.Conclusiones:La mortalidad hospitalaria durante el período de estudio fue de 1.9 por ciento,El 80 por ciento de la muertes ocurrieron en el área de terapia intensiva(ucip,ucin y quemados)Se consideraron inevitables 97/107 muertes(90 por ciento)potencialmente evitables 10(9.3 por ciento)y una evitables(0.9 por ciento)Solo se realizó necropsia en el 14.7 por ciento de la población estudiada

Hiperparatiroidismo en la insuficiencia renal aguda: estudio prospectivo / Hyperparathyroidism in acute renal failure: a prospective study

El rol del hiperparatiroidismo en la insuficiencia renal crónica (IRC) está bien estudiado, pero existe muy poca información en la insuficiencia renal aguda (IRA) en pediatría. Se realizó un estudio prospectivo en pacientes con IRA secundaria a Síndrome Urémico-Hemolítico (SUH) moderado o grave internados en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde febrero de 1995 hasta abril de 1996. Los objetivos fueron: documentar las alteraciones del metabolismo fosfo-cálcico, determinar los niveles de PTH y evaluar los cambios en relación con el tratamiento de quelantes del fósforo (P). Se analizaron 19 pacientes con edad x de 21.5 meses, 9 niñas y 10 niños. El laboratorio solicitado en el comienzo de la IRA (T1), durante la situación de IRA prolongada (T2) al normalizar la función renal en el control ambulatorio (T3) fue el siguiente: PTH, calcio (Ca) (corregido pr albúmina sérica), P, creatinina y estado ácido-base. La población se dividió en 2 grupos al azar: Grupo A: tratados con hidróxido de aluminio y Grupo B: sin tratamiento quelante. Todos recibieron el tratamiento habitual para IRA. Se llevó a cabo el procesamiento de datos mediante el Test de U de Mann Whitney y el Test de Friedman. Los resultados fueron: la x de los niveles de Ca fue normal en los 3 tiempos de observación en ambos grupos, pero con diferencias significativas entre T1 y T3 en el grupo A. Los valores de P de T1 y T2 fueron altos en ambos grupos, con normalización en T3, pero al comparar ambos grupos, la x de P de T2 fue significativamente menor en el grupo tratado. Los dosajes de PTH fueron elevados en ambos grupos en T1 y T2 y todos volvieron a la normalidad en T3, pero en el grupo tratado los niveles alcanzados fueron menores. Conclusión: es necesaria la prevención del aumento exagerado en la PTH y el consiguiente disturbio del metabolismo Ca-P por lo que se aconseja la indicación precoz de quelantes de P en la IRA prolongada, con el objeto de evitar los síntomas y signos indeseables que provoca el hiperparatiroidismo secundario.

Lupus eritomatoso sistémico: análisis de las manifestaciones clínicas al diagnóstico de sesenta casos pediátricos / Eritomatoso systemic lupus: analysis of clinical manifestations in the diagnosis of sixty pediatric cases

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad por autinmunidad que representa un desafio para el pediatra debido a la variedad de sus formas de presentación. Se revisaron 60 historias clínicas de pacientes con LES atendidos en el hospital de pediaría Juan P. Garrahan en el lapso entre agosto de 1987 y agosto de 1993, con el objetivo de analizar las manifestaciones clínicas en el momento del diagnóstico basándonos en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (A.C.R.). Los datos que se evaluaron fueron: diagnósticos previos relacionados, la enfermedad, tiempo transcurridos hasta el diagnóstico, sexo, edad al diagnóstico, manifestaciones clínicas al diagnóstico, serología y laboratorio general. La edad media de presentación fue de 12 años, con predominio del sexo femenino. Los diagnósticos previos más frecuentes fueron artritis reumatoidea juvenil (ARJ), fiebre reumática (FR) y purpura trombocitopénica autoinmune (PTA). La mayor parte de los pacientes tuvieron diagnóstico confirmado entre los 3 y 12 meses de aparición de los sintomas. La evolución más rápida se asoció a formas más graves. Se encontró menor afectación dermatológica que la referida por el A. C. R. ( 1982). El 43 por ciento de los pacientes mostraron compromiso renal, y el mismo porcenaje tuvo afectación articular. El 16 por ciento de la población mostró patología pulmonar y el 25 por ciento trastornos cardíacos, sobre todo pricarditis. Se concluye que por la heterogeneidad de formas clínicas de presentación y el compromiso de múltiples sistemas de la economia, se impone la atencion multidisciplinaria de estos niños, manteniendo un alto grado de sospecha clínica y reiterando periódicamene el laboratorio inmunológico.

Riesgo de infección del sistema nervioso central en pacientes con sistemas de derivación de lìquido cefalo raquideo ventriculo peritoneales / Risk of central nervous system infection in patients with ventriculo peritoneal shunts

La colocación de sistemas de derivación de LCR, como tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia ha modificado signifficativamente el pronóstico de estos pacientes. La complicación más frecuente de este procedimiento es la infección. El objetivo de este trabajo es evaluar los factores de riesgo de pioventriculitis asociada a sistemas de derivación de LCR ventriculo peritoneales en los pacientes atendidos en el hospital J. P. Garrahan. Se realizó un estudio retrospectivo de cohorte de los sistemas de derivación de LCR efectuados entre enero de 1994 a julio de 1995 y sus complicaciones infecciosas hasta diciembre de 1995. Se dividio a la población en pacientes con complicación infecciosa y sin ella. Se compararon entre ambos grupos las siguientes variables: edad, enfermedad de base, días previos a la internación, número de retoques previos, número de punciones previas, horario de colocación, baño y antibiótico prequirúrgico y experiencia del cirujano. Se analizaron 201 procedimientos quirúrgicos realizados en 152 pacientes. Presentaron complicación infecciosa el 15,9 por ciento de los procedimientos. El tiempo transcurrido entre la colocación del sistema y la infección fue: x: 2 m, r:1-18m. El germen más frecuente fue el esfafilococo epidermidis meticilino resistente (75 por ciento). El análisis estadístico muestra como mayor factor de riesgo al número de punciones previas. Se observó además riesgo aumentado de infección en los menores de 6 meses, en aquellos con hidrocefalia secundaria a hemorragia intraventricular y en la realización del procedimiento por cirujanos de menor experiencia.

Manifestaciones cutáneas: clave diagnóstica en pacientes oncológicos pediátricos con candiasis sistémica / Cutaneous manifestations: diagnostic keys in pediatroc oncologic patients with systemic candidiasis

Se describen tres pacientes con leucemia aguda y neutropenia prolongada que presentaron lesiones cutáneas en el curso de una candidiasis sistémica.Se destaca el valor de la biopsia de la lesión para su estudio microbiológico y anatomopatológico a fin de confirmar el diagnóstico de la infección candidiásica y orientar la terapéutica en pacientes pediátricos inmunocomprometidos